淋巴管平滑肌瘤病
| 淋巴管平滑肌瘤病 | |
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| 图A显示肺和气管在人体中的位置。图中图为健康肺组织截面。图B显示LAM疾病患者的肺部，左侧肺呈现气胸，图中图显示LAM肺组织截面。 | |
| 类型 | 肺病[*]、rare genetic respiratory disease[*]、primary interstitial lung disease specific to adulthood[*]、rare tumor[*]、疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 胸腔醫學 |
| ICD-11 | CB07 |
| ICD-10 | J84.81 |
| ICD-9-CM | 516.4 |
| ICD-O | 9174/1 |
| OMIM | 606690 |
| DiseasesDB | 30755 |
| eMedicine | med/1348 radio/415 |
| MeSH | D018192 |
| Orphanet | 538 |
淋巴管平滑肌瘤病[1]（lymphangioleiomyomatosis，LAM）又称淋巴管肌瘤病[2][3]、淋巴管平滑肌增生症，是一种罕见、进行性、多系统疾病，多以肺部弥漫性囊性病变为特征、弥漫性肺间质疾病。LAM主要累及肺、纵隔淋巴结及腹部淋巴结，进而导致肺功能丧失（逐渐加重的呼吸困难）、反复气胸或乳糜胸、腹水、间断性咯血、肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma）或腹膜后淋巴管肌瘤[4][5][6][7]。
LAM被认为是一种具有侵袭性和转移性的低度恶性肿瘤。LAM主要影响女性，尤其是生育期的女性[8]。
参考
[编辑]- ^ 肺淋巴管平滑肌瘤病. 术语在线. 全国科学技术名词审定委员会. （简体中文）
- ^ 王路易,徐凯峰.淋巴管肌瘤病进展及死亡风险相关因素[J].Basic & Clinical Medicine, 2024, 44(7).DOI:10.16352/j.issn.1001-6325.2024.07.1044.
- ^ 强军,宋海乔,高万勤,et al.淋巴管肌瘤病胸腹部临床与CT表现[J].中国医学影像技术, 2009, 25(010):1810-1812.DOI:10.3321/j.issn:1003-3289.2009.10.022.
- ^ 引用错误：没有为名为
Franz 2001 AmJRespirCritCareMed 661-668的参考文献提供内容 - ^ Ryu, JH; Moss, J; Beck, GJ. The NHLBI lymphangioleiomyomatosis registry: characteristics of 230 patients at enrollment. Am J Respir Crit Care Med. 2006, 173 (1): 105–111. PMC 2662978
. PMID 16210669. doi:10.1164/rccm.200409-1298oc.
- ^ Avila, NA; Bechtle, J; Dwyer, AJ. Lymphangioleiomyomatosis: CT of diurnal variation of lymphangioleiomyomatosis. Radiology. 2001, 221 (2): 415–421. PMID 11687685. doi:10.1148/radiol.2212001448.
- ^ Avila, NA; Dwyer, AJ; Rabel, A. Sporadic lymphangioleiomyomatosis and tuberous sclerosis complex with lymphangioleiomyomatosis: comparison of CT features. Radiology. 2007, 242 (1): 277–285. PMC 2940246 . PMID 17105849. doi:10.1148/radiol.2421051767.
- ^ McCormack FX, FX. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical update. Chest. 2008, 133: 507–516. PMID 18252917. doi:10.1378/chest.07-0898.
