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前庭神经鞘瘤

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听神经鞘瘤
又称听神经瘤、听神经鞘瘤、周围神经纤维母细胞瘤[1]
神经纤维瘤患者的双侧2型神经鞘瘤
症状听力损失, 耳鸣, 头晕[2][1]
并发症脑干 or 小脑 压缩[2]
起病年龄循序渐进,30-60 岁[2][1]
病因随机发生, 神经纤维瘤2型 (NF2)[2]
风险因素未知[1]
诊断方法MRI[2]
鉴别诊断梅尼埃病, 急性特发性周围性面神经麻痹, 脑膜瘤[1]
治疗临床观察, 外科手术, 放疗[2]
患病率每10万每年月1 人[2]
分类和外部资源
医学专科耳鼻喉科学
ICD-10D33.3
DiseasesDB100
MedlinePlus000778
eMedicine882876
Orphanet252175
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前庭神经鞘瘤( VS ) 又称为听神经瘤,是一种起源于前庭蜗神经(CN VIII),并通过内耳大脑 膨胀性生长的良性肿瘤[2]。 可能表现为听力减退、耳鸣和头晕等症状;也有些人可能不会出现任何症状[2][1]。其他症状可能有面部麻木和面部迟钝[2]。大多数患者为单侧发病[2]。可能会出现脑干小脑受压等并发症[2]

单侧发病一般认为是由于随机病因导致的[2]。而双侧发病则通常与2 型神经纤维瘤病(NF2) 有关[2]。 NF2 可能是来自于父母的遗传,也可能来自于胎儿孕期 发育异常[2]。发病机制可能是22 号染色体上的缺陷基因导致雪旺细胞生长不受控制[2]。 出现相关症状应考虑前庭神经鞘瘤,并通过MRI确诊诊断[2]

前庭神经鞘瘤目前有三种治疗方式:临床观察、外科手术和放疗[2]。前庭神经鞘瘤发病罕见, 每 10万 人中每年大约只有 1 人发病[2] [1]。初始发病最常见于30 至 60 岁人群[2]。女性比男性容易发病[1]。 1777 年莱顿大学解剖学教授 Eduard Sandifort 在尸检时第一次清晰观察到了前庭神经鞘瘤[3]

参考文献

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  1. ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 Acoustic Neuroma. NORD. [16 July 2018]. (原始内容存档于17 July 2018) (英语). 
  2. ^ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 2.10 2.11 2.12 2.13 2.14 2.15 2.16 2.17 2.18 2.19 Health Information, Vestibular Schwannoma (Acoustic Neuroma). National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD). [2022-01-03]. (原始内容存档于2022-01-08). 
  3. ^ Baskaya, Mustafa K.; Pyle, G. Mark; Roche, Joseph P. Vestibular Schwannoma Surgery: A Video Guide. Springer. 1 January 2019: 2 [7 April 2022]. ISBN 978-3-319-99298-3. (原始内容存档于8 April 2022) (英语).