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查格-施特劳斯氏症候群

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查格-施特劳斯综合征
(Churg-Strauss syndrome)
显微照相显示嗜酸性血管炎与"查格-施特劳斯综合征"是一致的。H&E染色法
症状出血消化道出血
类型血管炎anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*]non-familial rare disease with dilated cardiomyopathy[*]secondary glomerular disease[*]systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*]疾病
分类和外部资源
医学专科免疫学、​风湿病学
ICD-114A44.A2
ICD-10M30.1
ICD-9-CM446.4
DiseasesDB2685
eMedicine1083013、​1178795
Orphanet183
[编辑此条目的维基数据]

查格-施特劳斯综合征(Churg–Strauss syndrome (CSS)、也称为"嗜酸性韦格纳肉芽肿"[EGPA]"(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)或"过敏性肉芽肿"(allergic granulomatosis)[1])是一种自体免疫性疾病状况,如有气道过敏(过敏体质(Atopy))过敏史的人会导致小型和中型的血管(血管炎)炎症。它通常体现出三个阶段。早期(前驱症状(Prodrome))阶段的特点是气道炎症;几乎所有的患者都会经历哮喘和/或过敏性鼻炎。第二阶段的特征是异常高的"嗜酸性粒细胞"(eosinophils)(嗜伊红细胞增多(Hypereosinophilia)),这会导致组织损伤,最常伤到部和消化道。第三阶段包括血管炎,其最终可以导致细胞死亡,并且可以造成生命的威胁性。

查格-施特劳斯综合征的有效治疗需要抑制免疫系统的药物。通常是糖皮质激素,其次是其他的药剂如环磷酰胺、或硫唑嘌呤

"查格-施特劳斯综合征"它赋予著于1951年最先发现这个病症的两位医生"查格-施特劳斯"的名字。

症状和病征

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过敏性阶段

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前驱阶段的特点是过敏。

嗜酸性粒细胞阶段

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第二阶段特征是在血液和组织中的含有异常高水平的嗜酸性粒细胞(Hypereosinophilia、一种白血球)。[2]

血管炎阶段

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诊断

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诊断标记包括嗜酸性粒细胞、及受感染组织的肉芽肿(Granuloma),以及抗中性粒细胞抗中性白细胞胞质抗体(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。1990年美国风湿病学院(American College of Rheumatology)为"查格-施特劳斯氏综合征"的诊断列出了这些标准:

以分类效果而言,患者在六项标准中如超过四项则可以判定患有查格-施特劳斯氏综合征(CSS)。六项标准的任何四项或更多项显现则产生85%的灵敏度及99.7%的特异性。[3]

风险分层

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法国血管炎研究小组已经开发出五点系统("五因素分数")预测查格-施特劳斯氏综合征的死亡风险,且应用临床上。这些因素为:

治疗

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历史背景

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查格-施特劳斯氏综合征最早在1951年纽约市西奈山医院(Mount Sinai Hospital (Manhattan))由病理学家雅各·查格(1910-2005)及罗德·施特劳斯(1913-1985)所提出。[4][5]

著名案例

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注释

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  1. ^ Adu, Emery & Madaio 2012,第125页.
  2. ^ Churg-Strauss syndrome - Symptoms. Mayo Clinic. [30 June 2013]. (原始内容存档于2013-07-30). 
  3. ^ Masi AT, Hunder GG, Lie JT; et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. August 1990, 33 (8): 1094–100 [2014-11-26]. PMID 2202307. doi:10.1002/art.1780330806. (原始内容存档于2012-03-24). 
  4. ^ synd/2733 - Who Named It?
  5. ^ Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am. J. Pathol. 1951, 27 (2): 277–301. PMC 1937314可免费查阅. PMID 14819261. 

延伸阅读

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外部链接

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