急進性腎小球腎炎

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急進性腎小球腎炎
MPO-ANCA陽性的急進性腎小球腎炎患者身上的新月體性腎小球腎炎組織病理學影像。切片經過蘇木精和曙紅染色。
類型	腎小球腎炎[*]、疾病
分類和外部資源
醫學專科	腎臟科
ICD-10	N00-N08 with .7 suffix
DiseasesDB	3165
MedlinePlus	[1]
eMedicine	med/881 med/890
Orphanet	280569

急進性腎小球腎炎（英語：Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN)）是一種以急進性腎炎綜合徵為臨床特徵，以新月體性腎小球腎炎為病理特徵的一類疾病。

病因

參見：腎功能和腎生理學

• 原發性
• 其它病理類型的腎小球疾病轉化為新月體性腎小球腎炎
• 繼發於其它疾病

病理

為新月體性腎小球腎炎。

• 大體觀：雙側腎臟腫大、蒼白，皮質表面可有點狀出血，切面見皮質增厚。
• 鏡下觀：超過50％的腎小球球囊內有新月體形成。
• 免疫病理學檢查可以細分為：
  • Ⅰ型：腎小球基底膜有IgG和C3線性沉積。
  • Ⅱ型：腎小球基底膜和繫膜區顆粒狀免疫複合物沉積。
  • Ⅲ型：免疫反應不明顯型。

臨床表現與輔助檢查

• 急進性腎炎綜合徵：起病急，血尿、蛋白尿伴水腫、高血壓，數周內進展到少尿或無尿，進行性腎功能惡化，最終發展到尿毒症。
• 如果是繼發於某種疾病，則可能有原發病表現。
• 免疫學檢查可能有抗腎小球基底膜抗體陽性（Ⅰ型）、循環免疫複合物及冷球蛋白陽性伴C3降低（Ⅱ型）、ANCA陽性（Ⅲ型）。
• 腎臟影像學檢查提示雙腎增大。
• 腎活檢見超過50％的腎小球球囊內有新月體形成。

診斷

凡有急性腎炎綜合徵，伴隨腎功能急劇惡化的，即使未達到腎衰竭標準，均應疑似本病，並及時進行腎活檢。凡是病理證實為新月體性腎小球腎炎的，可明確診斷，並應完善病因學檢查，以協助繼發性急進性腎小球腎炎診斷。

鑑別診斷

• 引起急進性腎炎綜合徵的其它腎小球疾病：其它病理類型的腎小球疾病，倘若病情較重，即使沒有新月體形成，也可能出現急進性腎炎綜合徵。此時臨床鑑別較困難，需行腎活檢。
• 引起少尿型急性腎衰竭的非腎小球疾病：
  • 急性腎小管壞死：常有明確誘因，如腎缺血、腎毒性物質的使用、腎小管堵塞；臨床表現以腎小管損害為主，如低滲透壓尿，一般無急性腎炎綜合徵表現。
  • 急性過敏性間質性腎炎：明確的用藥史，部分患者可有藥物過敏的全身反應，血和尿常規提示嗜酸性粒細胞增多。必要時需行腎活檢確診。
  • 梗阻性腎病：突然出現無尿，影像學證實尿路梗阻。

治療

• 及時完善病因學檢查，如果明確病因，針對病因積極治療。
• 強化治療
  • 血漿置換：可異常致病抗體、免疫複合物和炎症因子，適用於各型急進性腎小球腎炎，尤其是Ⅰ型。對Goodpasture綜合徵和原發性小血管炎所繼發的Ⅲ型急進性腎小球腎炎，在出現威脅生命的肺出血時，亦有確切的快速療效，是為首選治療。血漿置換量宜大（2～4L/次）、宜頻（Qd～Qod），直到異常抗體（如抗腎小球基底膜抗體、ANCA）或免疫複合物轉陰、病情好轉（通常需要置換6～10次）。需配合糖皮質激素及環磷酰胺治療，以抑制有害抗體再生。
  • 糖皮質激素衝擊：對Ⅱ、Ⅲ型效果較好，對Ⅰ型效果較差。甲強龍0.5～1.0g/次，Qd～Qod，3次為一療程，必要時可間隔3～5天後開始下一個療程，一般總共不超過3個療程。需配合糖皮質激素及環磷酰胺口服。用每月一次的環磷酰胺衝擊治療代替常規劑量每日口服，有助於減少環磷酰胺的副作用，但有待進一步研究評估其風險及收益。
• 腎替代治療
  • 透析治療：腎衰竭已達到透析指征者。
  • 腎移植：應在病情靜止半年以後才予考慮。腎移植後，即使在抗排斥藥治療期間，仍有部分患者復發，復發的風險隨着時間的推移而減少。

預後

總體而言，預後差，死亡率高。

影響近期預後的因素

• 病理類型：Ⅲ預後較好，Ⅱ居中，Ⅰ型較差。纖維性新月體形成，腎小球硬化或間質纖維化均為不可逆病變。
• 強化治療的時機：越早越好，需趕在不可逆病變形成之前進行。
• 年齡：老年人預後較差。

長期預後

• 即使短期內可以緩解，甚至腎功能損害完全逆轉者，也有相當比例出現慢性腎疾病，並進展為慢性腎衰竭，故應長期隨訪，並保護殘存腎功能。
• 少數患者有復發可能，必要時可重複腎活檢，復發的患者中，部分對強化治療仍敏感。
• 僅少數患者可獲得長期緩解。

參考文獻

• 陸再英; 鍾南山. 内科学. 北京: 人民衛生出版社. 2008. ISBN 978-7-117-09652-2. 
• 陳灝珠; 林果為. 实用内科学. 北京: 人民衛生出版社. 2009. ISBN 978-7-117-11864-4. 
• James I. McMillan. Nephritic Syndrome. Merck & Co., Inc. [2011-11-20]. （原始內容存檔於2014-08-20） （英語）. 
• 李甘地; 來茂德. 病理学. 北京: 人民衛生出版社. 2001. ISBN 7-117-04073-4. 

延伸閱讀

• Greenhall, George H. B.; Salama, Alan D. What is new in the management of rapidly progressive glomerulonephritis?. Clinical Kidney Journal. 2015-02-19, 8: sfv008 [2017-08-11]. ISSN 2048-8505. PMC 4370308 . PMID 25815169. doi:10.1093/ckj/sfv008. （原始內容存檔於2021-08-28） （英語）.