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腦癇症

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癲癇
兒童失神性癲癇childhood absence epilepsy)患者的腦電波釋放出的3赫茲棘徐波Spike-and-wave
分類和外部資源
ICD-10G40-G41
ICD-9-CM345
DiseasesDB4366
MedlinePlus000694
eMedicineneuro/415
MeSHD004827
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癲癇Epilepsy,來自古希臘文中的動詞 ἐπιλαμβάνειν ,意為「抓住、持有,或折磨」)[1],或稱腦癇羊癇羊角風豬腳瘋音譯伊比力斯症,是一種神經系統疾病,通常是病變造成的腦細胞突然異常的過度放電引發的腦功能失調。以癲癇抽搐發作為特徵。[2] 這些抽搐發作形式很多,有些可以是非常短暫且幾乎無法察覺,也可以是長時間的劇烈抽動。[3]癲癇的抽搐往往反覆發作而並無直接起因。[2] 由特殊原因引起的抽搐則不被認為是癲癇。 [4]世界衛生組織國際疾病分類第10版(ICD-10)將它定為G40。

儘管有些癲癇病例已知是由腦部創傷、中風腦瘤、服毒或酗酒等導致,但大多數癲癇發病並無已知病因。癲癇抽搐發作是因大腦皮質神經細胞過度或異常活動。 [4] 診斷癲癇通常需要排除其他能引起類似症狀的疾病(如暈厥),以及查找是否有直接發病因素存在。癲癇通常可以以腦電圖確診。

癲癇不能根治,但 70% 癲癇病例的抽搐發作都可以用藥物控制。 [5]對於藥物無法控制的抽搐發作,可以考慮手術神經刺激療法英語Neurostimulation或改變飲食。並非所有癲癇症狀都為終身性,很多病人都可以得到緩解並達到無需服藥的水平。

全世界約有 1% 的人口(6.5千萬)患有癲癇,[6]近 80% 的病例都發生在發展中國家[3] 癲癇發病率隨年齡增長而增高。[7][8] 由於發病病因的比例不同,新發病例在發達國家最常見於嬰幼兒和老人,[9]而在發展中國家最常見於年齡較大的兒童和年輕成人[10]。約 5-10% 的病例在80歲前會發生一次無明顯誘因的抽搐,[11]發生第二次抽搐的幾率在40%到50%之間。[12] 全世界許多地區都會對癲癇患者駕車做出限制或禁止,[13]但大多數情況下他們在無抽搐生活一段時間後可以重新開始駕車。

症狀和體徵[編輯]

癲癇抽搐發作視頻
在抽搐發作時咬到自己舌尖的一位病人

癲癇的特徵是抽搐的長期、持續性發作。[14] 這些發作可能因涉及的腦部區域和病人年齡有好幾種不同形式。[14][15]

抽搐發作[編輯]

最常見的抽搐類型(60%)為驚厥[15] 在此類型中,三分之二以局灶性抽搐 (可能隨即發展為 全身性的)、三分之一以全身性抽搐形式發病。[15]

其餘 40% 的抽搐均為非痙攣性。失神發作英語Absence seizure便是此類型之一,表現為持續10秒左右的意識水平下降。[16][17]

局灶性[編輯]

局灶性發作英語Partial seizure通常在某種感覺或經歷後發生,稱為先兆,[18] 包括:感官先兆(視覺、聽覺或嗅覺)、通感或情緒,自主神經,或肢體感覺性。[16] 陣發抽搐可能開始於一個特定的肌肉群,並擴散到鄰近肌肉群,後者被稱為 運動型行軍[19] 自動症 也可能發生, 這是非自覺地產生的活動,多為簡單重複動作如上下砸嘴唇,或更為複雜的活動如試圖拾起物品等。[19]

全身性[編輯]

全身性發作英語Generalised epilepsy有六種主要類型: 強直 - 陣攣性、陣攣性、陣攣性、肌陣攣、失神性及 失張性發作。[20] 這些都會發生意識缺失,通常事先沒有預警。 強直 - 陣攣性發作以四肢收縮開始,接着是四肢挺直,背部拱起,約 10–30 秒 (強直期)。 由於胸部肌肉收縮,病人可能會發出哭叫聲。 之後是四肢同時抖動(陣攣期)。 陣攣性抽搐令肌肉不斷收縮, 當呼吸停止,病人會呈青黑色。 陣攣發作時四肢同時抖動, 在抖動結束10–30 分鐘後病人可能才恢復正常, 此階段被稱為 "發作後期"。 ==== 抽搐發作期間可能發生大便或小便失控,[3] 及咬到舌尖或舌頭兩側。[21]強直 –陣攣性發作中,咬到舌頭兩側更為常見。[21] 咬舌在 精神性非癲癇性發作中也較為常見。[21]

肌強直性發作引起數個局部或全身性的肌肉痙攣。[22] 失神發作表現可以非常輕微,可能只是輕輕轉頭或眨眼。[16] 病人並不會摔倒,發作結束後馬上會恢復正常。 [16] 失張力發作中肌肉活動缺失過程超過一秒鐘,[19] 這通常在身體對稱兩側發生。 [19]

誘因[編輯]

約6 %的癲癇患者的抽搐常由特定事件觸發,被稱為 反射性發作[23] 反射性發作 發作只能由特定的刺激引發。[24] 常見誘因包括閃爍的燈光和突來的噪音。[23] 對某些類型的癲癇,抽搐發作更頻繁地在 睡眠中發生,[25] 而在另一些類型的癲癇中抽搐幾乎只在睡眠時發生。 [26]

發作後期[編輯]

在抽搐高峰發生後、正常意識水平 恢復正常前,通常會有一段意識混亂的時期,被稱為是 發作後期[18] 此階段通常為 3 到 15 分鐘,[27] 但也可能持續數小時。[28] 其他常見的症狀包括:感覺疲憊, 頭痛, 言語困難, 以及行為異常。[28] 精神發作 在抽搐發作後並不罕見,比率大約為 6-10%。[29] 病人往往不記得發作期間發生的事情。 [28] 局灶性抽搐後也可能會發生局部性麻痹,即 托德麻痹, 通常持續幾秒鐘到幾分鐘,但在少見的情況下可能會持續一到兩天。[30]

影響[編輯]

癲癇可以引起在社會和心理福祉上的負面影響。[15] 這些影響可能包括被孤立、羞辱,或身體殘疾;[15] 也可能導致較低的教育水平和就業不良。[15] 癲癇病者常患有學習困難,尤其在 癲癇兒童.[15] 癲癇帶來的恥辱也可能會影響患者的家庭或家族。[3]

相關疾病[編輯]

某些疾病在癲癇患者中的發病率增高,具體疾病以癲癇症狀組不同而不同, 包括有: 抑鬱症, 焦慮症, 及 偏頭痛等。[31] 注意缺陷性多動障礙 在癲癇兒童中發生率是正常兒童的3到5倍。 [32] 多動症和癲癇對兒童的行為、學習和社會互動發展有顯著影響。[33] 癲癇症在自閉症患者中也更為常見。[34]

病因[編輯]

癲癇不是一種單一疾病,而是可能由很多不同種疾病引起的一種症狀。[15] 根據其定義,癲癇發作是自發的,並不具備如急性疾病這樣的直接誘因。[6]癲癇的根本病因可能是遺傳性的,或者是源自器質性或代謝問題,但是在百分之六十的病例中,[3][15]病因皆為未知。[35] 在低齡人群中,遺傳,[先天性疾病]],以及發育的情況較常見,而在更年長的人群中顱內腫瘤中風則較為多發。[15] 癲癇也可能由另外一些健康問題引起;[20] 如果它們的發生是圍繞着某種確定的病因,如中風、顱腦外傷、中毒或代謝性疾病,則它們被稱為急性症狀性癲癇,並不屬於癲癇病本身的範疇,而是被歸納在更大的癲癇相關疾病的範圍之中。[6][36] 很多造成急性症狀性癲癇的病因可能會使癲癇再次的發作,這時又被稱為繼發性癲癇。[3]

遺傳學[編輯]

據信,大多數的病例直接或間接地與遺傳學相關。[37] 有些癲癇是因為某種單一基因缺陷造成的(1-2%);大多數則與多個基因間的相互作用以及環境因素相關。[37] 每一種單一基因缺陷都是罕見的,總共有二百餘種。[38] 其中的有些基因會影響到離子通道、[伽瑪氨基丁酸受體|伽瑪氨基丁酸]以及[G蛋白偶聯受體]。[22]

同卵雙胞胎中,如果一個人受到感染,那麼另一個有百分之五十到六十的機會也被感染。[37] 在異卵雙胞胎中的幾率則只有百分之十五。[37] 在全身性癲癇發作中的幾率會超過局灶性癲癇發作。[37] 如果雙胞胎兩人都被影響,那麼多數時間他們有同樣的癲癇症狀(百分之七十到九十)。[37] 近親中的癲癇發病率則是一般人群的五倍。[39] 其中百分之一到十的[唐氏綜合症的]患者和百分之九十的[安琪兒綜合症]的患者伴有癲癇病。[39]

繼發性[編輯]

可能會引起癲癇的其他疾病包括:腫瘤、中風、顱腦外傷、過往中樞神經感染、遺傳學異常,以及在生產過程中的大腦損傷的後遺症。[3][20] 在顱內腫瘤的患者中,大約百分之三十的病人伴有癲癇病,構成癲癇病全部病因的百分之四。[39] 位於顳葉及生長緩慢的腫瘤造成癲癇病的幾率最高。[39] 其他的大面積損傷如海綿狀血管畸形動靜脈畸形有百分之四十–六十的發病率。[39] 在中風病人中,百分之二到四有並發癲癇病。[39] 在英國,中風的數量佔到癲癇病的百分之五十,[15] 據信在老年人中佔到病因的百分之三十。[39] 顱腦損傷構成了百分之六到二十的癲癇的病因。[39] 。[輕型腦損傷]將發病率提高了兩倍而[重度腦損傷]的發病幾率是七倍。[39] 頭部曾經遭到強力槍擊傷的病患,發病幾率是百分之五十。ref name=Bh2011/>

腦膜炎之後發生癲癇的幾率少於百分之十;該疾病常常會在感染期引起癲癇。[39] In herpes simplex encephalitis 單純疱疹(性)腦炎中的癲癇發作幾率是百分之五十左右,預後的癲癇發病率很高(到百分之二十五)。[40][41] 在寄生蟲病發生普遍的地區,可能會造成腦囊蟲病豬絛蟲感染最高可構成癲癇病因的一半。[39]在其他的某些腦部感染如:腦型瘧疾,[弓形蟲感染]以及弓蛔蟲病病後也可能發生癲癇。[39] 長期酗酒會提高癲癇的發病幾率:每日攝取六個酒精單位的人群其發病幾率會高出兩倍半。[39] 其他的風險包括[老年痴呆症],[多發性硬化症]及自體免疫性腦炎[39] 接種疫苗不會提高癲癇病的危險。[39]儘管目前主要見於發展中國家的營養不良症到底是癲癇的直接病因還是併發症,但營養不良症的確是風險之一。[10]

症候群[編輯]

癲癇病有很多症候群,通常是根據發病年齡劃分為:新生兒期,兒童期,成年期;以及沒有明顯年齡相關的症候群。[20] 另外還有一些根據特殊系列症狀歸類的症候群,即:由特殊代謝性或器質性因素引起的症候群,以及由未知原因引發的症候群。[20] 在兒童的病例中更常常會需要將癲癇歸類到某個特別的症候群中。[36] 其中一些類型包括:良性外側裂性癲癇(十萬分之二點八)兒童失神性癲癇(十萬分之零點八)青少年肌陣攣性癲癇(十萬分之零點七)。[36] 高熱驚厥良性新生兒驚厥不屬於癲癇病的表現。[20]

發病機制[編輯]

正常情況下,腦電活動是非同步的。[16] 在癲癇發作的時候,因為顱腦內器質性或功能性的問題,[3] 一組神經元發生過度的異常放電——[15] 以同步的方式。[16] 因此產生被稱為陣發性去極化偏移的持續性去極化狀態。[42]

正常情況下,興奮性神經元放電之後在一段時間內會更抑制放電。[16] 這部分是因為抑制性神經元、興奮性神經元間的腦電變化以及腺苷酸的作用使然。[16] 在癲癇發作中,興奮性神經元放電的抑制作用降低了。[16] 這有可能是離子通道中的變化或抑制性神經元功能異常造成的。[16] 這時就會產生一個癲癇發作的特別區域,被稱為「癲癇灶」。[16] 癲癇的另一個發病機制可能是顱腦損傷之後造成的興奮性迴路的過剩或抑制性迴路的衰減。[16][43] 這些繼發性癲癇是在癲癇發生過程中發作的。[16][43]血腦屏障功能的缺失可能也是一個致病原因,因為這使得血液中的物質進入了大腦。[44]

局灶性癲癇發作始於一側大腦的半球,而全身性癲癇發作則開始與雙側大腦。[20] 有些類型的癲癇發作可能會改變大腦結構,而其他的則沒有什麼影響。[45]神經膠質過多症、神經元缺失、以及腦部某特定區域的萎縮都與癲癇有關,但尚不清楚是因為癲癇導致了這些變化還是這些變化導致了癲癇。[45]

診斷[編輯]

拇指|腦電圖有助於癲癇發作的定位。 癲癇的診斷通常是根據發作的描述及環境因素。[15] 腦電圖神經影像通常也是診斷檢查的一部分。[15] 儘管醫生總是會努力嘗試確診某一癲癇症候群,但並不是總能做到。[15] 在疑難案例中影像及腦電圖監控也許會派上用場。[46]

定義[編輯]

In practice epilepsy is defined as two or more epileptic seizures, separated by more than 24 hours, without a clear cause; where an epileptic seizure is defined as temporary signs and symptoms resulting from abnormal electrical activity within the brain.[6] 它也可以被看作一種失常,病患至少發生過一次癲癇發作,並且有發生更多發作的可能。[6]

國際抗癲癇病聯盟國際癲癇病辦公室,世界衛生組織的合作夥伴[47]Template:Emdash,在2005年的聯合聲明中對癲癇病的定義是:一種表現為以產生癲癇發作的持續性傾向及因此產生的神經生物學、認知學、心理學以及社會行為後果為特徵的腦部疾患。癲癇病的定義需要至少有一次的癲癇發作。[48][49]

分類[編輯]

那些伴有癲癇發作的癲癇病應該依據癲癇發作類型、潛在病因、癲癇症候群,以及在癲癇發作時及前後發生的事情進行分類。[46]那些伴有癲癇發作的癲癇病應該依據癲癇發作類型、潛在病因、癲癇症候群,以及在癲癇發作時及前後發生的事情進行分類。[20] 根據對身體的影響,全身性的癲癇發作被分為:強直陣攣(癲癇大發作),失神(癲癇小發作),肌陣攣陣攣性,強直,以及失張力[20][50] 有些癲癇發作的類型尚不明確,如:癲癇性痙攣[20]

局灶性癲癇發作(早先被認為是部分性癲癇發作)[15])曾經被劃分為單純部分性或者複雜性部分性癲癇發作。[20] 現在不再建議做如此劃分,而是用來描述發作期間的表現。[20]

實驗室化驗[編輯]

對於成年人來說,檢查電解質、血糖和鈣的指標的測試非常重要,用以排除因此產生的疾病。[46] 心電圖可排除心率的問題。[46] 脊髓穿刺在中樞神經感染的診斷中非常有用,但並非常規要求。[11] 在兒童中,有必要附加其他檢查,例如:尿液生化檢查和血液檢查;來確定代謝失常的病因。[46][51]

癲癇發作後二十分鐘內的高血清泌乳素水準可以有助於確診真性癲癇發作,鑑別心因性假性癲癇發作[52][53] 血清泌乳素水準對於檢測部分性癲癇發作的意義相對不大。[54] 如果水準正常,仍然可能是真性癲癇發作,[53] 同時血清泌乳素並不能區別癲癇性發作與驚厥。[55] 不建議作為癲癇常規診斷手段。[46]

腦電圖[編輯]

腦電圖有助於顯示出具有增高癲癇風險的大腦活動。只建議用於從症狀基礎上推斷可能會發生癲癇發作的病人。在癲癇的診斷中,腦電圖可以幫助區別癲癇的種類或呈現的症候群。 在兒童病人中通常只在第二次發作後使用。 它不能用於排除診斷,同時在沒有此疾病的人身上可能出現假陽性。 在特定情況下,在病人睡着或剝奪睡眠的時候進行該測試會有幫助。[46]

影像[編輯]

在第一次非熱性癲癇發作之後,建議使用[X射線計算機斷層成像|CT掃描]以及[核磁共振|MRI]的診斷性影像來檢測腦內及腦周的器質性問題。[46] 在沒有出血的情況下,MRI通常是比較好的影像檢查;除此以外,CT檢測會更加敏感,也更容易進行。[11] 如果急診室中有癲癇發作過但已迅速恢復正常的患者,影像檢測則可推後進行。[11] 如果患者已經有通過過往影像做出的癲癇診斷,即使後來仍有發作,通常也不需要重複檢測。[46]

鑑別診斷[編輯]

癲癇的診斷通常都比較困難,常見誤診(5-30%的出現率)。[15] 不少其他病症也會出現癲癇發作的類似體徵和症狀,例如:驚厥過度換氣偏頭痛嗜睡症恐慌症,以及心因性假性癲癇發作(PNES)。[56][57] 大約每五個癲癇門診中的患者便有一人患有PNES,[11] PNES的病人同時患有癲癇症的幾率有10%。[58] 僅僅基於癲癇發作而沒有進一步檢查的情況下,通常很難在兩者中辯症。[58]

兒童可能會有一些容易被誤診為癲癇性發作的行為表現。這樣的行為包括:屏氣發作尿床夜驚怔痙攣寒戰發作[57] 胃食管反流在嬰兒中會造成躬背及頭部扭轉至一側的體徵,可能會被誤診為強直陣攣性癲癇發作。[57]

預防措施[編輯]

雖然很多病例是無法預防的,但是一些措施,如減少腦部外傷的努力,提供良好圍產期保育,以及減少環境中的寄生蟲如豬絛蟲,等措施是有效的。[3] 中美洲某地區致力於減少豬肉絛蟲的效果是使新癲癇病病例減少了50%。[10]

疾病處理[編輯]

癲癇病的治療通常是在第二次癲癇發作之後開始每日服用藥物[15][46] 但對於高危病例,第一次發作後就可以開始用藥。[46] 應當採取相應措施防止進一步的自我傷害。通常並不需要脊柱損傷預防措施

急救[編輯]

將正在發病的強直陣攣性癲癇患者推轉至復原體位,以幫助阻止液體進入肺部。[59] 不建議將手指、牙墊或壓舌板放入口中,因為這樣可能會造成嘔吐或救護員被咬傷。[18][59] 應當採取相應措施防止進一步的自我傷害。[18] 通常並不需要脊柱損傷預防措施[59]

如果一次癲癇發作持續超過五分鐘的時間或者在一個小時內發生超過兩次發作,並且期間並未清醒,則被視為急診,稱作癲癇重積狀態[46][60] 這可能需要醫療幫助保持呼吸道打開及安全[46]鼻咽導氣管會有幫助。[59] 在家中,對於持續時間長的癲癇的起始藥物治療是將咪達唑侖置於口中。[61] 安定也可用做直腸給藥[61] 在醫院,首選靜脈滴注氯羥去甲安定[46] 如果兩個劑量的苯二酚無效,建議使用其他如苯妥英鈉的藥物。[46] 對那些對起始藥物沒有反應的痙攣性癲癇重積狀態的患者通常需要轉入深切治療單位,並且使用更強效的藥物如硫噴妥鈉硫噴妥進行治療。[46]

藥物[編輯]

Anticonvulsants

癲癇病的主要治療是使用抗痙攣藥物,也許是患者需要終生使用的藥物。[15]抗痙攣藥物的選擇取決於癲癇病的種類、癲癇症候群、其他藥物的使用、其他健康問題,以及患者的年齡和生活方式。[61] 建議最初先使用一種藥物;[62] 若無效則建議換用另一種單一藥物。[46] 只有在單種藥物無效的情況下才建議同時使用兩種藥物。[46] 在一半的病例中,第一種藥物即為有效;第二種單一藥物的有13%的療效,第三種或兩種藥物同時使用可提高4%的治療效果。[63]儘管進行了抗痙攣藥物的治療,仍有30%的患者仍舊有癲癇發作。[5]

可供使用的藥物很多,如:苯妥英鈉卡馬西平丙戊酸對於局灶性和全身性的癲癇發作都有效果。[64][65] 長效卡馬西平和速效卡馬西平的療效一致,可能還有更少的副作用[66] 在英國,建議使用卡馬西平或者利必通作為局灶性癲癇的首選治療,出於對費用和副作用的考量,左乙拉西坦和丙戊酸被作為次選治療。[46] 對於全身性癲癇發作,建議使用丙戊酸作為首選,利必通為次選。[46] 在失神性癲癇的患者中,建議使用乙琥胺或者丙戊酸;丙戊酸對於肌陣攣發作和強制性或失張力發作尤其有效。[46] 如果癲癇發作被某一種藥物有效控制,通常不需要對該藥物的血液濃度進行常規檢查。[46]

最便宜的抗痙攣藥物是苯巴比妥,大約五美元一年。[10] 是世界衛生組織建議發展中國家使用的首選藥物,也是那裏通常使用的藥物。[67][68]然而一些國家把它歸於控制藥物,因此很難獲得。[10]

根據不同的數據採集來源和方法,在10-90%的人群中報告對藥物有不良反應。[69] 大多數不良反應與劑量相關,較輕。[69] 有些個例包括情緒變化、嗜睡,或步態不穩。[69] 有些藥物的不良反應與劑量無關,如皮疹、肝毒性或骨髓抑制[69] 最多四分之一的患者因為副作用而停止用藥。[69] 有些藥物在孕期使用與出生缺陷相關。[46] 丙戊酸尤其受到關注,特別是在第一孕期使用的時候。[70] 除此以外,一旦產生效果,治療都會進行下去,因為不經治療的癲癇病的危險是高於藥物的危險的。[70]

在兩到四年間沒有發生過癲癇發作的人來說,逐步減少藥量是可行的方法;然而,大約三分之一的人有復發,大多數在開始的六個月中。[46][71] 在70%的兒童和60%的成年人中,停藥是可能的。[3]

手術[編輯]

癲癇手術對於經過治療後仍然有遺留問題的局灶性癲癇病患者來說是一個可選方案。[72]這些治療包括至少兩到三種藥物的治療。[73] 手術的目標是完全控制癲癇發作,ref name=Birbeck2002>Birbeck GL, Hays RD, Cui X, Vickrey BG. Seizure reduction and quality of life improvements in people with epilepsy. Epilepsia. 2002, 43 (5): 535–538. PMID 12027916. doi:10.1046/j.1528-1157.2002.32201.x. </ref> 這在60-70%的病例中是可以實現的。[73] 普通手術包括:通過前顳葉切除術切除海馬體、切除腫瘤、以及切除部分新皮質[73] 一些諸如胼胝體切開術的手術被用於減少發作次數,而並非徹底治癒疾病。[73] 在很多手術治療之後,藥物可以逐漸停用。[73]

對於不適合手術的患者,神經刺激器可以作為另一種選擇。[46] 對於對藥物沒有反應的患者來說,有三種類型顯示有效:交感神經刺激丘腦前刺激器,和閉環反應刺激器。ref name="Bergey2013"/>

其他[編輯]

在大約30-40%的兒童中,生酮飲食(高脂肪、低碳水化合物、適當量蛋白質)顯示可降低癲癇發作至一半。[74]約10%的患者可以堅持此飲食幾年,30%有便秘現象,其他不良反應也很常見。[74] 溫和一些的飲食方案更容易令人接受,也會有效果。[74] 這個飲食方案可行的原因尚不清楚。[75] 體育運動被認為是可能有助於防止癲癇發作[76] 這點得到了一些數據的支持。[77]

迴避治療法包括減少及消除觸發因素。例如,對於光線敏感的病患,使用小型的電視,避免電子遊戲或戴深色眼鏡會有幫助。[78] 有些人聲稱服務犬中的一種癲癇反應犬,可以預報癲癇發作。 然而有關於此的證據很不充分。[79] 對藥物無反應的患者,基於腦電圖的可操作性的生物反饋有些幫助。[80]然而心理學的方法不可以替代藥物治療。[46]

替換藥物[編輯]

替換藥物,包括針灸治療[81] 心理學介入、[82] 維他命ref>Ranganathan, LN; Ramaratnam, S. Vitamins for epilepsy.. The Cochrane database of systematic reviews. 18 April 2005, (2): CD004304. PMID 15846704. doi:10.1002/14651858.CD004304.pub2.  </ref>及瑜伽[83] 並沒有可靠的證據來支持它們對癲癇病的治療。印度大麻的使用也沒有證據支持。[84] 證據不足以支持褪黑素[85]

預後[編輯]

2004年每10萬人因癲癇而導致的失能調整生命年

癲癇病不能被治癒,但在70%的病例中僅靠藥物即可有效控制。[5] 對於全身性的發作,超過80%病例可以用藥物有效控制,在局灶性癲癇發作中的比例只有50%。[86] 可以預測長期效果的因素之一是在最初六個月癲癇發作的數量。[15] 其他提高不良治療效果的風險因素包括:對起始治療的反應不明顯、全身性癲癇、癲癇病家族史、精神問題以及腦電圖上表現全身性癇性活動的腦波。[87] 在發展中國家,75%的患者不是沒有得到治療就是治療不力。[3]在非洲,90%的病患沒有得到治療。[3]部分原因是無法得到適當的藥物,或藥物過於昂貴。[3]

死亡率[編輯]

患有癲癇病的人死亡風險有所增加。[88] 增加的風險是普通人群的1.6到4.1倍,[89] 並且通常與下列問題相關:癲癇的基本病因、癲癇持續狀態自殺外傷,以及癲癇猝死症英語Sudden unexpected death in epilepsySUDEP)。[88] 癲癇重積狀態致死的主要原因是基本病因,而不是藥物劑量的缺失。[88]在患有癲癇病的人群中,自殺的幾率也增加了二到六倍。[90][91] 其原因未明。[90] SUDEP表現與全身性強直陣攣性癲癇發作的頻率部分相關,[92] 大約佔癲癇病相關死亡的15%。[87] 目前尚不清楚如何降低其風險。[92] 癲癇病的死亡率增加最高的是在老年人群中。 [89] 不明病因的癲癇未見顯著死亡率增高。[89] 在英國,估計有40-60%的死亡是有可能被防止的。[15] 在發展中國家,很多死亡是由於未進行治療的癲癇病引起的跌倒或癲癇重積狀態。[10]

流行病學[編輯]

癲癇病是最常見的嚴重神經障礙之一,[93]在全球影響到六千五百萬人口的生活。[6] 它影響到20歲以內1%的人口,以及75歲以內3%的人口。[8] 它在男性中比在女性中更常見,但總差別不大。[10][36] 患者大多(80%)居住在發展中國家[3]

目前患有活動性癲癇的患者在千分之五到千分之十之間,活動性癲癇病患的定義是在過去五年內至少有一次癲癇發作的人群。ref name=Nel2012/>[94] 癲癇病每年開始在發達國家中是十萬分之四十到七十,發展中國家是十萬分之八十到一百四十。[3] 貧困是一個風險因素,包括來自於貧窮的國家和在本國內比其他人更加貧窮。[10] 在發達國家中,癲癇病最常見於年輕和年老的人群中。[10] 在發展中國家,由於更高的機會受到外傷和傳染病,癲癇病多見於年長的兒童和年輕成年人當中。[10] 在發達國家,在二十世紀七十年代到2003年間,兒童的發病病例減低了,在老年病患中的病例增加了。[94] 這部分是由於老年中風倖存率增加了。[36]

歷史[編輯]

最早的醫學記錄顯示,自從有歷史記載以來,癲癇病就在困擾着人類。[95] 貫穿整個古代歷史,這種障礙一直被視為具有屬靈意義。[95] 世界最早對癲癇性發作的描述是來自公元前2000年左右的阿卡德語(古代美索不達米亞人的語言)。[1] 在文字中記載的這名患者被診斷是受到月亮神的影響,接受了驅魂術[1]癲癇性發作記錄在漢謨拉比法典(公元前1790年)中,作為一個已經購買的奴隸退貨的理由,[1] 同時在斯密斯紙草書(公元前1700年)中也描寫了癲癇性痙攣的患者的病例。[1]

最早對此障礙本身進行的詳細記錄出現於公元前1067年到1046的一份名為「撒克庫」的巴比倫楔形文字醫療記錄中。[95] 這份文字記錄了體徵和症狀,詳細治療和可能的後果,[1] 並且描述了不同種類癲癇發作的許多表現。[95] 因為巴比倫人對這種疾病的性質沒有生物醫學的理解,他們把這種發作歸結為邪靈入侵體內,並且提出通過屬靈途徑進行治療。[95] 在公元前900年,不奈婆修 阿坦亞將癲癇描述為意識喪失,[96] 這個定義被帶入了印度草藥按摩揭羅迦本集(大約公元前400年)。[97]

[[文件: 希波克拉底 魯本斯.圖像I略圖I豎像I希波克拉底, 17世紀由彼得 保羅 魯本斯雕刻的古代胸像。]] 古希臘I古希臘人 對癲癇病持一種很自相矛盾的說法。他們認為癲癇是超自然靈體附身的一種表現形式, 同時又把它和天才及神連接在一起。古希臘人給癲癇取了很多名字,其中一個是『『 神聖疾病』』。在希臘神話里也提到過癲癇: 它與月亮女神塞勒涅 阿耳忒彌斯息息相關。這兩個女神折磨那些讓她們感到心煩意亂的人們。希臘人認為像尤利烏斯 凱撒大力士這樣的英雄人物都曾患這種病。[1] 而唯一例外的值得注意的觀點是希波克拉底學派,它把癲癇病與神和神靈附身全然分開。在大約公元前5世紀,希波克拉底提出了他的觀點:不同意癲癇病是由超自然神靈附身而導致的。在他的代表著作「論神聖疾病 」里, 希波克拉底指出癲癇病與神無關。他強調,相反, 癲癇病是一種與人類腦部有關並可通過醫療手段治療的疾病。[1][95] 他譴責那些把癲癇病神聖化的人藉助迷信魔法的信仰傳播無知。[1] 希波克拉底還談到 遺傳 作為發病原因的重要性, 並指出:如在年少是就開始發病的話, 病情一般都會惡化。他還描述了癲癇病的身體特徵和其帶來的社會恥辱。[1] 與當時大眾對癲癇的稱謂」神聖疾病「不同的是, 希波克拉底把它叫做」嚴重疾病「, 這一術語也是現代醫學術語描述自發癲癇病症狀」大發作「的起源。[1] 雖然希波克拉底的著作詳細闡述了癲癇病的生理原因, 但他的觀點在當時並不為人接受。[95] 直到17世紀, 把癲癇病因歸咎於邪惡靈魂的這種思想才消失。[95] 在大多數文化里, 癲癇病患者都一直被污辱,被冷落,甚至被關進監獄; 在薩彼里埃, 這個現代神經病學的故鄉, 讓-馬丁·沙可發現癲癇病患者竟和那些神經病患者, 慢性梅毒患者, 及精神錯亂的犯罪分子安排在一起治療。[98]古羅馬, 癲癇被稱為「Morbus Comitialis「 即(禮堂疾病),人們認為它是遭受了諸神的詛咒。在意大利的北部, 對癲癇傳統的稱謂是聖華倫泰疾病。[99]He protects against fainting and is requested to heal epilepsy and other seizure disorders.In northern Italy, epilepsy was once traditionally known as Saint Valentine's Malady.}}</ref> 而第一個有效治療癲癇病的藥物 溴化物在19世紀中期才出現。[69] 第一個當代藥物治療, 即苯巴比妥 , 直到1912年才發展起來, 到1938年, 治療開始使用苯妥英。[100]Martin Caravati|edition=3.ed.}}</ref>

社會和文化[編輯]

恥辱烙印[編輯]

恥辱 是一個普遍性的,全球性的癲癇病患者都經歷過的感受。[101]它可以從經濟上, 社會上和文化上來影響人們的行為。 [101] 在印度和中國, 癲癇病被當作毀婚約的理由。[3] 在一些地區, 人們至今都還相信患癲癇病是受到了 詛咒[10]坦桑利亞 , 以及在非洲的其它地方, 癲癇病都被認為與邪惡靈魂附身, 巫術和中毒有關, 並且人們還相信它會 傳染[98] 而這些說法都沒有任何根據。[10] 在1970年以前, 英國還曾有過防止癲癇病患者結婚的法律。[3] 這些社會強加給患者的恥辱會導致某些患者隱瞞他們曾患過癲癇。[36]

經濟影響[編輯]

在美國, 政府用於癲癇治療的花費大約是10億美金。[11] 在歐洲, 這項開支在2004年大約是155 億歐元。[15] 在印度, 政府用於癲癇治療的花費大約是10億7千萬   美金或其國民生產總值的5%。[3] 同樣在美國, 1%看急診的是癲癇 (兒童急診室佔2%) 。[102]

車輛駕駛[編輯]

癲癇病患者遭遇車禍的風險是非病者的2倍, 因此, 在很多國家和地區都禁止癲癇病人開車或是允許讓達到某些條件的患者開車。[13] 在一些地區, 如有某人曾患過癲癇, 法律還會要求內科醫師向頒發駕駛證的機構匯報。 而在另外一些國家和地區, 內科醫師只是鼓勵患者自己向相關機構匯報。[13] 要求內科醫師匯報的國家包括: 瑞典, 奧地利, 丹麥和西班牙。[13] 要求患病者本人向相關機構匯報的國家包括: 英國和 新西蘭, 而內科醫師在相信病人已痊癒時, 他們也可向相關機構匯報。[13] 在加拿大, 美國和澳大利亞, 不同的省和州對匯報一事有不同的規定。[13] 如果癲癇被有效控制, 那麼大多數人覺得允許駕駛是情有可原的。[103] 有關痊癒後需等多長時間才能駕駛這個問題, 不同國家有不同的規定。[103] 許多國家的規定是在1到3年不再發病。[103] 在美國, 所需時間由每個州自行決定, 但都大概定為3個月到一年。[103]Pedley}}</ref> 癲癇病患者尤其被禁止持飛行證。[104] 在加拿大, 對於那些曾患過一次癲癇病的人,要在5年後, 如果所有其它的檢查都正常, 他們才有可能被考慮頒發一個帶限制性的飛機駕駛證。[105] 那些曾患過熱性痙攣的和與毒品有關的癲癇病患者同樣在考慮之列。[105] 在美國, 聯邦航空管理局禁止那些癲癇病患者擁有商業飛行執照。[106] 曾有過單獨性痙攣或熱性痙攣的患者, 絕大多數直到成人時期都堅持藥物治療 , 因為如不用藥物治療,痙攣痊癒的可能性微乎其微。[107] 在英國, 一個完整的國家私人飛行證與職業駕照的要求完全一樣。[108] 這就意味着對曾經的患者來講,10年間,在無藥物治療的情況下癲癇從未再次發作過。[109] 對那些不能達到此要求的原癲癇病患者, 如果在5年內無病史,可申請一個限制性的飛行證。[108]

援助性組織[編輯]

在全球有一些非盈利性的組織提供援助給那些患癲癇病的患者和家庭。在英國, 此類組織包括英國和愛爾蘭聯合癲癇委員會。[46] 紫色日在2008年成立, 它的宗旨是提高人們對癲癇病的認識。這一天定在每年的3月28日。[110] 其它類似的活動有」走出陰影「, 它由世界衛生組織, 國際防治癲癇病聯盟和國際癲癇局主辦。[3]Parliament.Senate}}</ref> Other efforts to increase knowledge include the "Out of the Shadows" campaign, a joint effort by the World Health Organization, the International League Against Epilepsy and the International Bureau for Epilepsy.[3]

研究[編輯]

癲癇病防治指的是在病發作前, 基於腦電圖來預測癲癇性痙攣[111] 到2011年為止, 全球還沒有預測癲癇病的有效的辦法。[111] 興奮模式I興奮, 指重複性地刺激將最終導致癲癇更容易發病。這種模式曾被用來引發癲癇的動物症狀[112]| last2 = Myers | first2 = S.| last3 = Geyer | first3 = JD.| title = Seizure prediction: methods.| journal = Epilepsy Behav |volume = 22 Suppl 1 | issue = |pages = S94-101 |date=Dec 2011 | doi = 10.1016/j.yebeh.2011.09.001 |PMID = 22078526 }}</ref> Kindling, where repeated exposures to events that could cause seizures eventually causes seizures more easily, has been used to create animal models of epilepsy.[113] 基因理療現正用於研究某些類型的癲癇。[114] 藥物治療會改變免疫系統, 比如靜脈注射免疫球蛋白, 此類治療缺乏強有力的實例來支持。[115] 無攻擊性的體視效應的放射手術在2012年被用來與某些標準的癲癇病手術做比較。[116]| last2 = Schorge | first2 = S.| last3 = Kullmann | first3 = DM.| last4 = Wykes |first4 = RC.| last5 = Heeroma | first5 = JH.| last6 = Mantoan | first6 = L.| title = Gene therapy in status epilepticus.| journal = Epilepsia | volume = 54 Suppl 6 | issue = | pages = 43–5 |date=Sep 2013 | doi = 10.1111/epi.12275 | PMID = 24001071 }}</ref> Medications that alter immune function, such as intravenous immunoglobulins, are poorly supported by evidence.[117] Noninvasive stereotactic radiosurgery is, as of 2012, being compared to standard surgery for certain types of epilepsy.[118]

其它動物[編輯]

癲癇還會在一些動物身上出現: 包括狗和貓等家畜。它還是導致狗腦部混亂的最常見的原因。[119] 通常在這種情況下, 都使用抗驚厥劑。對狗使用苯巴比妥或溴化物, 對患病貓也用苯巴比妥。[120]在馬身上出現的一般癲癇病很容易診斷, 也有可能非一般癲癇病較難診斷, 在這種情況下, 腦電圖將會對診斷提供很大幫助。[121]

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深度閱讀[編輯]

外部連結[編輯]